原发性免疫缺陷病（PID）是指由遗传因素或先天性免疫系统发育不良导致免疫系统功能障碍的一组综合征，可累及固有免疫和（或）适应性免疫。常见的临床表现包括反复、严重感染，特殊病原微生物感染等，或者表现为自身免疫（炎症）性疾病，严重过敏症状及肿瘤等。根据最新国际免疫学会的分类， 将PID分为9大类。目前已发现300余种PID，最常见的是抗体缺陷为主的免疫缺陷病和联合免疫缺陷病。

  1、PID患儿接种疫苗的必要性

  PID患儿容易发生各种病原微生物的感染，而且一旦感染病情往往较严重，甚至可以致死。美国免疫实施咨询委员会和许多国际组织均建议PID应根据情况接种疫苗。

  2. PID患儿疫苗接种建议

  PID患者原则上可接种灭活疫苗，与免疫功能正常者通常具有相同的安全性；然而，PID患者的免疫保护的强度和持久性会降低。PID患儿是否可接种活疫苗，需根据不同的PID种类决定。

各类PID疫苗接种建议

  （1）联合免疫缺陷（CID）

  CID是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的PID。CID细胞介导的免疫反应和产生抗体均有严重缺陷。根据病情轻重分为重症联合免疫缺陷（SCID）和临床症状轻于SCID的CID两大类。

  接种建议：

  可以接种：CID患儿可接种任何灭活疫苗。

  禁忌接种：CID患儿禁忌接种各类减毒活疫苗，如卡介苗（BCG）、脊髓灰质炎减毒活疫苗（OPV）、麻疹疫苗、风疹疫苗、腮腺炎疫苗、水痘疫苗等。SCID患儿恢复免疫接种应在干细胞移植治疗成功，并已停止对移植物抗宿主病治疗1年后。

  （2）抗体为主的免疫缺陷

  抗体为主的免疫缺陷是指由于B细胞发育障碍引起的PID， 占所有PID的1/3～1/2。

  接种建议：

  可以接种：灭活疫苗，但免疫效果会受到一定影响。IgA缺乏或特异性多糖抗体缺陷患儿，应该按时接种除OPV外的常规免疫规划中的疫苗。

  暂缓接种：使用免疫球蛋白治疗时除了灭活流感疫苗，可不接种其他灭活疫苗。

  禁忌接种：禁忌接种OPV。

  （3）其他已明确的免疫缺陷综合征

  其他已明确的免疫缺陷综合征是指一类已明确定义的免疫缺陷综合征，主要包括湿疹-血小板减少-免疫缺陷综合征（WAS）、毛细血管扩张-共济失调-免疫缺陷综合征（ATM）等，以影响T细胞和（或）B细胞功能为主。

  接种建议：

  可以接种：灭活疫苗。胸腺发育不全者应免疫评估其淋巴细胞亚群及增殖试验，决定是否接种减毒活疫苗：CD3+ T ≥ 500×106/L、CD8+ T ≥ 200×106/L和增殖试验正常者应接种麻疹-风疹-流行性腮腺炎联合疫苗（MMR）。

  禁忌接种：胸腺发育不全者CD3+ T细胞＜500×106/L，WAS禁忌接种减毒活疫苗。

  （4）免疫失调性疾病

  免疫失调性疾病包括家族性噬血淋巴组织细胞增生症、淋巴增殖性疾病、调节性T细胞功能异常相关性疾病、不伴淋巴细胞增生的自身免疫性疾病、自身免疫性淋巴细胞增生综合征、合并结肠炎的免疫失调性疾病和易感EB病毒和淋巴增殖病7大类，主要为免疫失调节所致。

  接种建议：

  可以接种：灭活疫苗。

  禁忌接种：禁忌接种减毒活疫苗，尤其是X连锁淋巴增殖综合征（XLP）和家族性嗜血细胞综合征患儿。

  （5）先天性吞噬细胞数量和

  （或）功能缺陷

  CID是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的PID。CID细胞介导的免疫反应和产生抗体均有严重缺陷。根据病情轻重分为重症联合免疫缺陷（SCID）和临床症状轻于SCID的CID两大类。

  接种建议：

  可以接种：灭活疫苗，但免疫效果会受到一定影响。IgA缺乏或特异性多糖抗体缺陷患儿，应该按时接种除OPV外的常规免疫规划中的疫苗。

  暂缓接种：使用免疫球蛋白治疗时除了灭活流感疫苗，可不接种其他灭活疫苗。

  禁忌接种：禁忌接种OPV。

  （6）固有免疫缺陷

  固有免疫缺陷是指固有免疫系统的细胞或分子缺陷导致的一类疾病，包括孟德尔遗传的分枝杆菌易感性疾病（MSMD）、疣状表皮发育不良、严重病毒易感性疾病、侵袭性真菌易感性疾病、皮肤黏膜白色念珠菌病等。固有免疫缺陷的患儿对分枝杆菌易感，干扰素产生缺陷可导致机体抗病毒能力缺陷。

  接种建议：

  可以接种：灭活疫苗。

  禁忌接种：禁忌接种BCG。干扰素-γ或白细胞介素-12轴缺陷及干扰素产生缺陷者应避免接种病毒和细菌类减毒活疫苗。

  （7）自身炎性反应性疾病

  自身炎性反应性疾病包括1型干扰素病、炎症小体缺陷、非炎症小体相关的疾病等，主要为细胞因子分泌异常所致。

  接种建议： 该类疾病尚缺少预防接种的证据，遵循PID的接种原则。

  （8）补体缺陷

  补体缺陷是指一类补体成分（经典途径和旁路途径）缺陷导致的PID。

  接种建议：

  可以接种：补体缺陷患儿对所有常规疫苗的接种没有禁忌。遗传性经典途径补体（C3、备解素、D因子、H因子或C5-C9）缺陷者发生侵袭性脑膜炎球菌疾病的风险较正常人高出1万倍，应强调接种肺炎球菌、脑膜炎球菌、流感嗜血杆菌疫苗。

  （9）拟表型PID

  该类疾病为新划分的免疫缺陷病，尚缺少预防接种的证据，遵循PID的接种原则。

  特殊儿童的疫苗接种需要家长、医生与社会的共同关注。通过科学评估、规范操作和密切监测，既能为特殊儿童筑起免疫屏障，又能最大限度降低风险，让每一位孩子都能在健康的护航下茁壮成长。

  儿童预防接种评估门诊

  门诊地点：儿童早期发展中心（儿童保健部）116诊室；

  门诊时间：周一、周三、周五。

  各类PID疫苗接种建议

  2024年11月，徐州市妇幼保健院与国家儿童医学中心（复旦大学附属儿科医院）临床免疫科签署技术扶持合作协议，复旦大学附属儿科医院临床免疫科于2014年建科，系国内首个临床免疫专科、Jeffrey Modell原发性免疫缺陷病诊断和研究中心、中国医师协会儿科分会过敏专委会主委单位、中国医师协会儿科分会风湿免疫专委会副主委单位、中华医学会儿科分会免疫学组副组长单位、中国儿童免疫与健康联盟副主委单位。

  以交流促提升、以合作促发展，徐州市妇幼保健院依托“复旦大学附属儿科医院”专家团队，助力儿科学发展，开展儿科儿童免疫新兴诊疗方向，针对儿童反复呼吸道感染、过敏性疾病（严重湿疹或皮炎、食物过敏）、疫苗接种不良反应、原发性免疫病的筛查、儿童免疫功能评估及调理等内容提供优质医疗服务。2025年，徐州市妇幼保健院成功加入“国家儿童医学暨临床研究中心IEI联盟”，正式成为该国家级诊疗协作网络的会员单位，这一突破不仅标志着我院在原发性免疫缺陷病（IEI）诊治领域的专业水平获得国家级认可，更意味着淮海经济区患儿在家门口即可对接国内顶尖诊疗资源。

  专家简介：王晓川，复旦大学附属儿科医院，临床免疫/过敏科主任

  职称：主任医师，教授，博士生导师。

  社会兼职：国家免疫规划专家咨询委员会委员；中国医师协会儿科分会过敏专委会组长；中国医师协会儿科分会风湿免疫学组副组长；中华医学会儿科分会免疫学组副组长；中国疫苗行业协会预防接种委员会副主任委员；中国医师协会儿科分会常委；中国医师协会变态反应分会常委。

  个人简介：在国内率先开展食物过敏临床诊治工作，原发性免疫缺陷病（PID）的基因诊断。建立转化了多种PID的相关蛋白及功能检测方法，在国内率先开展PID的靶向治疗，预防接种不良反应诊治研究。2007年开始开展PID的产前诊断；2014年建立TRECs/KRECs出生筛查SCID和抗体缺陷病的方法。形成了PID的精准诊断体系。先后发现4种新的PID致病基因，分别在Nature、Cell、Sci Immunol、J Exp Med等杂志发表。

  获得上海市科学技术奖，中华预防医学会科技奖和上海医学科技奖。

  张纪华，徐州市妇幼保健院，儿科病区副主任

  职称：儿科主任医师。

  社会兼职：江苏省医师协会新生儿科医师分会第一届委员会委员、江苏省医师协会新生儿科医师分会第一届委员会新生儿复苏学组委员，江苏省妇幼保健协会变态反应学分会常务委员，江苏省医疗损害鉴定专家，徐州市医学会呼吸病专业委员会副主任委员、徐州市医学会儿科专业委员会委员、徐州市医学会儿科专业委员会重症学组委员。

  个人简介：参与和主持省市级课题7项，发表省级以上期刊论文数近10篇。从事儿科临床工作近20年，2015年挂职新疆奎屯市妇幼保健院业务副院长一年半，先后于复旦大学附属儿科医院及北京儿童医院进修学习。熟练掌握儿科、新生儿科常见病、多发病的诊治，擅长儿童呼吸道、消化道系统疾病、营养性疾病等多种疾病的诊治及急危重症病人的救治技术，如支气管肺炎、喘息性支气管炎、腹泻病、高热惊厥、川崎病、新生儿肺炎、败血症、呼吸窘迫综合征、重度窒息、新生儿黄疸、极度不成熟儿、极低出生体重儿等疾病的救治技术。

  缪博，徐州市妇幼保健院

  职称：儿科副主任医师。

  社会兼职：江苏省医疗损害鉴定专家库成员；徐州市预防医学会免疫规划专业委员会委员；徐州市免疫学会会员暨流式细胞学会委员；徐州市中西医结合学会专业委员会委员；徐州市医学会儿童消化学组委员；徐州市非免疫规划疫苗专家库成员；徐州市医疗损害鉴定专家库成员。

  个人简介：从事儿科临床工作23年，2023年在上海复旦附属儿科医院免疫科进修学习，师从国内儿童免疫界领军人物王晓川教授。

  姚刘艳，徐州市妇幼保健院

  职称：儿科副主任医师，徐州医科大学讲师，硕士研究生。

  社会兼职：徐州市西学中学员，徐州市中西医结合学会委员，徐州市医学会儿科学专业委员会呼吸学组组员，江苏省妇幼保健协会变态反应学分会委员，徐州医科大学讲师，发表学术论文数篇。

  个人简介：擅长熟练掌握儿科常见病、多发病的诊治，尤其是儿童呼吸及消化系统疾病的诊治。

  李薇，徐州市妇幼保健院

  职称：儿童保健科主任医师。

  社会兼职：江苏省医学会科学普及分会委员，江苏省医师协会科学普及分会委员，江苏省医师协会医师健康管理与医师健康保险专业委员会委员，徐州市医学科学普及分会副主任委员，徐州市儿童康复学会委员。

  个人简介：擅长儿科、新生儿科疾病健康咨询指导；擅长高危儿随访和儿童早期发展指导。

  郭冰冰，徐州妇幼保健院

  职称：出生缺陷防治科副主任医师，硕士研究生。

  个人简介：毕业于徐州医科大学，擅长儿童矮小、性早熟的诊疗，苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、原发性肉碱缺乏症等遗传代谢病的筛查、诊断及治疗。曾于浙江大学附属儿童医院遗传代谢科进修。

扫一扫，分享本页