淋巴管畸形一种淋巴系统的发育畸形；以往称为淋巴管瘤、囊状水瘤以及淋巴水囊肿等；占小儿良性肿瘤的6%；可发生于任何年龄，最常见于幼年儿童，成人少见（2岁以前发病占80-90%），约50%患儿出生时即发现罹患此病。无性别差异；可发生于身体具有淋巴管网的任何部位（发生在头颈面部约占70%和腋下约20%，其次为纵隔和四肢，内脏受累少见；病变多为单发，多发少见。

  病因：其发病原因尚不十分明确,多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张、增生而形成。

  诊断与鉴别诊断：1、病史：多无明显病因。2、性状：隆起肿物、界不清、质软、无触痛、皮温不高。3、辅助检查：超声提示液性无回声暗区、可有分隔或单囊。4、穿刺抽液：多为淡黄色澄清液，合并出血时呈暗红色。镜下少量淋巴细胞。5、鉴别诊断：囊肿（皮样囊肿、腮裂囊肿等），脓肿，囊性畸胎瘤等。

  淋巴管畸形主要治疗：1、硬化治疗。（创伤小，效果好，不留疤痕，操作简便，住院时间短。局部介入治疗逐渐成为首选治疗方案。）2、外科手术切除。（解剖复杂，难以完整分离，周围结构损伤。局部疤痕，影响美观。一定的复发率，难以后续治疗。）3、口服西罗莫司治疗。

  总结：淋巴管畸形治疗方案的选择决定患儿的预后，合适的诊疗方案，可以达到理想的治疗预期！目前对于淋巴管畸形的诊疗方案，基本可以达到微创甚至无创的目的。对于复杂淋巴管畸形，特别是危及患儿生命的脉管畸形，推荐联合治疗，重视西罗莫司对于复杂脉管畸形治疗！重视鉴别诊断！曲安奈德在淋巴管畸形的应用！

  此次交流是一次思想的碰撞、学习的盛宴，是又一次推动我院血管瘤血管畸形的规范化诊疗和介入学科的发展。

  血管瘤介入科专家坐诊时间

  李炯  

  副主任医师

  徐州市儿童医院血管瘤介入科学术带头人。

  中国医师协会介入医师妇儿介入学组委员；中华医学会介入专委会妇儿介入学组委员；国家卫生健康委能力建设和继续教育血管瘤与血管畸形专业委员会委员；中国中西医结合介入分会委员；中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专委会委员；中国妇儿介入联盟理事；中国血管瘤血管畸形联盟常务理事；中国妇幼保健协会介入分会委员；中国介入医学产业技术创新联盟理事；中国整形美容协会血管瘤与脉管畸形整形分会介入专委会常务委员；中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会委员；中国静脉介入联盟理事；中国儿童血管瘤血管畸形联盟常务理事；江苏省妇幼保健协会介入分会委员。

  对儿童血管瘤与脉管畸形以及肿瘤具有丰富的诊断和治疗经验。擅长：儿童血管瘤、血管畸形、静脉畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、肾动脉狭窄、咯血以及血管性出血的介入治疗。

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