自身免疫性大疱病，是一组自身免疫性皮肤病，由于机体自身免疫系统的紊乱，患者体内产生了针对自己皮肤、黏膜的抗体,进而导致皮肤、黏膜出现红斑、水疱、大疱，伴有糜烂、渗出。治疗上以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。

  治疗原则

  一般首选糖皮质激素，早期应用足量，皮损控制后逐渐减量，小剂量长期维持。天疱疮患者，疾病控制和药物维持时间，一般需要3-5 年；大疱性类天疱疮患者，疾病控制和药物维持时间，一般需要 2-3年。早期控制后，减量较快，后期减量逐步变慢，最后维持剂量非常小，部分患者有可能需要 1-2 片激素长期维持。

  除糖皮质激素外，部分患者需要联合应用免疫抑制剂，比如甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环孢素、雷公藤多苷等。

  不良反应

  长期使用激素可能诱发糖尿病、高血压、血脂升高、低血钾、消化道渍疡、骨质疏松、股骨头坏死、肥胖等不良反应；使用免疫抑制剂可能出现肝肾功能损害，白细胞、血小板减少等骨髓抑制、继发感染等表现。

  为了减少药物不良反应的发生请做到以下几点：

  1. 按时服用以下辅助药物：阿法骨化醇、钙尔奇D（补钙），补达秀（补钾），雷尼替丁和奥美拉喹等（保护消化道）的药物。

  2. 漱口液：防止口腔真菌感染，每日餐后和睡前漱口。漱口液配置：500ml白开水+碳酸氢钠（小苏打）15g。

  3. 治疗前检查血尿常规，血生化（肝肾功能，血糖，血脂，电解质），以后最好 4-6 周检查1次。

  4. 髋关节MRI、胸片和骨密度，需要治疗前及以后3个月至半年复查1次。

  5. 检测血压，最好每日测定血压。

  6. 尽量避免去人员密集的环境。

  7. 在疾病治疗过程中，如果出现有胃肠道不适，血糖，血压异常，发热，咳嗽等内科情况，及时到医院就诊。

  饮食指导

  1、多吃豆制品（尿酸水平高的除外），瘦肉，牛奶富含高蛋白的食物，新鲜蔬菜，含糖量低的水果。

  2、少吃主食(如面条、米饭、馒头、粥）、甜食和油腻食物，口味不易过成。

  3、避免食用葱姜蒜。

  4、若口腔有损害时，可进食半流质或流质饮食，饮食温度不宜过高。请定期随访，在医师指导下调整药物剂量，切忌自行减量或停药！

  审稿专家

  蒋冠 徐医附院皮肤科主任

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