在风湿免疫科门诊,有时会遇到这样一些患者,他们会因关节疼痛、皮肤不适就诊,但始终查不出原因,辗转多个科室后,才被确诊为一种相对少见的疾病——SAPHO综合征(全称:滑膜炎-痤疮-脓疱病-骨肥厚-骨髓炎综合征)。风湿免疫科副主任、主任医师祖蓓蓓表示,提高对该疾病的认识,有助于实现早诊断、规范治疗。
不同年龄段的相似困扰
20岁的闫女士,因前胸壁多处关节疼痛伴肩颈酸痛就诊,初期曾被考虑为“胸锁关节炎”,后双手、背部出现散在脓疱。经我院风湿免疫科详细检查,结合炎症指标升高、影像学及病理结果,最终确诊为SAPHO综合征。经抗炎及生物制剂等综合治疗,关节肿痛明显减轻。
74岁的李先生,被前胸壁关节疼痛困扰1年,疼痛加剧后就诊。检查发现其炎症指标升高,全身骨显像提示多处骨代谢异常活跃,符合SAPHO综合征表现。经抗炎止痛等药物治疗后,疼痛得到有效控制。
什么是SAPHO综合征
SAPHO综合征是一个缩写,代表了其几大核心临床特征:滑膜炎(S)、痤疮(A)、脓疱病(P)、骨肥厚(H)和骨髓炎(O)。简而言之,它是一种主要表现为“骨关节炎症”和“特征性皮肤损害”的疾病。
该病病因尚未完全明确,可能与遗传、感染、免疫异常等多因素有关。其临床表现多样,易与单纯的关节炎、皮肤疾病或骨肿瘤等混淆,从而导致诊断延迟。
疾病特点:骨与皮肤的“联合信号”
资料图
患者通常因以下一或两组症状就诊:
骨骼关节症状:常见的是前胸壁关节(如胸锁关节、胸肋关节)的疼痛、肿胀和压痛。也可累及脊柱、骶髂关节及四肢关节。疼痛可能持续或反复发作。
皮肤症状:典型表现为掌跖(手掌、脚掌)出现无菌性脓疱,或躯干、面部的重度痤疮样皮疹。皮肤症状可与关节症状同时或先后出现。
SAPHO综合征的诊疗与日常护理
目前,SAPHO综合征的治疗主要以缓解症状、控制炎症、保护关节功能为目标,治疗方案需根据患者的具体症状、病情严重程度制定个体化方案。常用的治疗药物包括非甾体抗炎药、改善病情抗风湿药、生物制剂等,同时可配合外用药物缓解皮肤症状,必要时给予抗炎、改善循环等辅助治疗。
规范治疗和长期管理对于SAPHO综合征患者至关重要。出院后,患者需严格遵医嘱服药,不可自行增减药量或停药;同时要注意避免受凉、感冒、劳累,减少关节负重,避免诱发病情加重。
此外,患者需定期前往风湿免疫科门诊复诊,复查血常规、血沉、CRP、肝肾功能等指标,医生会根据复查结果酌情调整药物剂量。如果出现关节疼痛加重、皮肤症状反复、发热等不适,应及时就诊,避免病情进展。对于合并其他基础疾病的患者,如上文中的李先生合并冠心病、脑梗死、甲状腺功能减退等,还需同时兼顾基础疾病的治疗,定期前往相关科室随诊。
SAPHO综合征虽然相对少见,但并非不可治疗,它是一种可治可控的慢性病。虽然其表现复杂,但核心识别点在于“骨关节炎症”与“特征性皮肤损害”的关联。公众提高对此病的认知,出现相关症状时及时到风湿免疫科排查,是实现早期诊断、有效治疗的关键。通过科学的长期管理,大多数患者可以很好地控制病情,维持正常的生活和工作。
祖蓓蓓
风湿免疫科副主任主任医师
硕士研究生导师,江苏省中西医结合学会风湿病学分会委员,江苏省医学会风湿病学分会青年委员,江苏省研究型医院学会风湿免疫病专业委员会委员,徐州市医学会风湿病学分会副主任委员,徐州市风湿免疫学专业医疗质控专家委员会副主任委员。
专长:擅长类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征、皮肌炎、痛风、血管炎、结缔组织病合并肺间质病变、合并肺动脉高压等常见和急危重风湿病的诊断及治疗。
门诊信息:
专家门诊:周一全天,本部2号楼3楼西区4号诊室
痛风专病门诊:周三全天,本部2号楼1楼南区8号诊室
来源:徐州市中心医院