病例回放

  谢女士（化名）最近感觉身体很不舒服，反复发热、关节肿痛像影子一样缠着她，身上的皮肤还不断破溃。在当地医院做完胸部CT后，“肺部多发实性及空洞性结节”的报告结果，让一家人忧心忡忡。带着满腹的疑问和焦虑，谢女士来到徐州市中心医院风湿免疫科寻求进一步治疗。

  接诊的风湿免疫科副主任医师马倩倩在详细询问病史后发现，肺部的异常仅仅是谢女士漫长病痛史的冰山一角。早在2014年，谢女士的双腕、右肘、双膝等多个关节就曾毫无预兆地出现肿痛，同时双手、双足、臀部皮肤也陆续出现令人困扰的皮疹、结节和瘙痒。在随后的岁月里，她辗转多家医院求诊，但病情的“真凶”却始终笼罩在一团迷雾之中。病因不明，治疗自然也难以下手，症状反反复复，成了挥之不去的阴霾。

  01

  疑云渐散

  锁定疾病“元凶”

  马倩倩表示，导致肺部发现结节和空洞的原因多种多样，但除了感染和肿瘤，还有一类疾病，会让身体的免疫系统“敌我不分”，错误地攻击自身的血管，当肺部血管成为“战场”时，肺组织就可能被破坏，形成结节和空洞——那就是自身免疫性疾病。

  风湿免疫科团队综合分析了谢女士多年缠身的关节炎史、皮肤症状、本次检查发现的肺部问题，以及入院后的关键检查结果——自身抗体阳性（MPO-ANCA、pANCA (甲醛抗性)）、CRP等炎性指标升高、血常规提示贫血，经过多次讨论，最终锁定困扰谢女士十余年的“元凶”：ANCA相关性血管炎。

  诊断明确后，团队立即为谢女士制定了针对性的治疗方案。一方面，运用药物抑制过度活跃的异常免疫反应，控制全身炎症，以期快速缓解肺部、关节和皮肤的症状；另一方面，密切监测病情变化及可能的风险，定期复查，为谢女士实施全程、动态的管理，随时调整治疗方案。目前，谢女士的病情已得到有效控制，症状显著缓解，顺利出院。

  02

  隐形破坏者：

  ANCA相关性血管炎

  ANCA相关性血管炎（简称AAV），是一种相对少见的、由自身免疫系统“出错”攻击自身血管引起的全身性疾病。它之所以被这样命名，是因为患者的血液中能检测出一种名为“ANCA”的自身抗体，就像给这个“破坏者”贴上了标签。

  简单来说，健康的免疫系统本该保护身体免受外界病菌侵害。但在AAV患者体内，免疫系统却错误地将自身的小血管（主要是那些最细小的动脉、静脉和毛细血管）识别为“敌人”，并发动攻击，导致这些“生命管道”发炎、损伤甚至坏死。偶尔，稍大一点的中等血管也可能受累。

  临床上，AAV 分为三种类型：

  肉芽肿性多血管炎（GPA）偏爱 “攻击” 呼吸道和肾脏；

  显微镜下多血管炎（MPA）常对肾脏和肺部 “下手”；

  嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）则喜欢纠缠呼吸道、消化道，还会导致外周血嗜酸性粒细胞增多。

  03

  这些症状

  需要警惕

  全身警报

  反复发热、浑身乏力、体重骤降、关节肌肉酸痛。

  皮肤求救

  口腔溃疡、皮肤紫癜、指端溃疡等。

  五官信号

  眼睛红肿疼痛、听力下降、鼻塞脓血涕，甚至出现“鞍鼻”畸形。

  呼吸危机

  持续咳嗽、咯血、呼吸困难，肺部 CT 出现结节、空洞，都是肺部“告急” 的信号。

  肾脏危机

  血尿、蛋白尿、水肿，严重时可引发肾功能衰竭。

  04

  如何诊断与治疗

  医生会像 “侦探” 般层层排查：详细询问病史、全面体格检查；通过血常规、尿常规、影像学检查寻找线索；必要时进行组织活检，从微观层面锁定“真凶”。

  AAV的治疗通常是一场“攻坚战”加“保卫战”——

  治疗分两个阶段：

  诱导缓解期，用足量糖皮质激素和免疫抑制剂“冲锋陷阵”，快速控制炎症；

  维持缓解期，则以小剂量药物“巩固防线”，防止病情复发。

  规范化治疗和定期随访是战胜疾病、获得良好预后的关键。因此，早发现、早诊断、早启动规范治疗，并坚持长期管理至关重要。

  本文作者

  马倩倩

  风湿免疫科 副主任医师

  江苏省医学会风湿病学分会青年委员；徐州市风湿免疫专业质量控制中心专委会委员；徐州市中西医结合学会风湿病专委会委员，工作秘书；徐州市免疫学会自身免疫专委会委员；徐州市医保基金安全监管队伍人才库成员；2023年江苏省第二十次风湿病学学术会议“最佳辩手”。

  承担南京医科大学教学课题1项， 荣获2023年徐州医学新技术引进奖1项， 发表SCI、核心论文多篇。

  门诊时间：周二全天

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